Названы четыре редких вида деменции, о существовании которых мало кто знает

Фото из открытых источников

Когда большинство людей слышат слово «деменция», им сразу приходят на ум проблемы с памятью и забывчивость. Но многие не знают, что деменция может вызывать множество различных симптомов, влияющих на речь, поведение, сон, двигательные функции и многое другое.

На самом деле, деменция — это общий термин. По оценкам, существует более 100 типов деменции.

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенный подтип деменции, поражающий примерно 60% всех случаев. Потеря памяти — один из наиболее распространенных симптомов этого типа деменции.

Однако примерно 40% всех случаев деменции относятся к другим, более редким типам. К сожалению, наличие более редкого подтипа деменции часто затрудняет диагностику и требует более сложного ухода.

Хотя большинство людей, вероятно, осведомлены о некоторых типах деменции, включая деменцию с тельцами Леви, деменцию при болезни Паркинсона и лобно-височную деменцию, осведомленность о других, более редких типах низка.

Умение распознавать признаки этих редких типов деменции на ранней стадии может иметь решающее значение для обеспечения того, чтобы близкие люди получали необходимую поддержку.

Задняя кортикальная атрофия

Задняя кортикальная атрофия (ЗКА) поражает преимущественно зрительные и пространственные функции. Память на ранних стадиях страдает не так сильно, как при болезни Альцгеймера.

Люди с постконтузионным атрофическим синдромом могут испытывать трудности с зрительными галлюцинациями и пространственной ориентацией. Это может проявляться, например, при чтении или оценке глубины и пространства на лестнице – например, становится трудно определить, где находится следующая ступенька. Симптомы обычно начинают проявляться в возрасте от 55 до 65 лет.

Из-за редкости заболевания мы до сих пор многого не знаем о задней кортикальной атрофии (ЗКА). Исследователи все еще пытаются выяснить, является ли ЗКА отдельным подтипом деменции или атипичной формой болезни Альцгеймера.

Это объясняется тем, что изменения в головном мозге, происходящие у людей с ПКА (прогрессирующей атрофией коры головного мозга), очень похожи на изменения, наблюдаемые у людей с болезнью Альцгеймера, хотя симптомы отличаются. Также предполагается, что от 5% до 15% людей с болезнью Альцгеймера страдают ПКА.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба

Болезнь Крейцфельдта-Якоба — это крайне редкая форма деменции, поражающая примерно одного человека из миллиона во всем мире.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба — это прионное заболевание. При таких заболеваниях поражаются прионные белки, которые по неизвестным причинам внезапно приобретают трехмерную форму.

Функция здоровых прионов остается неизвестной, но, по-видимому, они играют определенную роль в защите нервных и мозговых клеток, а также в поддержании циркадного ритма организма (естественного 24-часового цикла, которому следует наш организм и который контролирует все процессы, от сна и пищеварения до иммунитета).

Нарушение сворачивания прионных белков при болезни Крейцфельдта-Якоба вызывает очень быстро прогрессирующую и тяжелую форму деменции, которая развивается гораздо быстрее, чем, например, болезнь Альцгеймера или деменция с тельцами Леви.

Помимо заметно быстрого прогрессирования заболевания, люди с болезнью Крейцфельдта-Якоба испытывают проблемы с памятью и движением, включая внезапные резкие движения.

Факторами риска развития этого подтипа деменции являются пожилой возраст и генетическая предрасположенность (встречается в 10-15% случаев). В очень редких случаях она также может развиться в результате заражения – например, при употреблении в пищу говядины от коров, зараженных коровьим бешенством.

FTD-MND

FTD-MND — это форма лобно-височной деменции, которая возникает одновременно с болезнью двигательных нейронов.

Лобно-височная деменция — это подтип заболевания, вызывающий постепенную потерю мозговой ткани в лобных и височных долях головного мозга.

Болезнь двигательных нейронов, с другой стороны, представляет собой быстро прогрессирующее неврологическое заболевание, которое может привести к затруднениям дыхания, движений и параличу. Хотя она поражает головной мозг и нервы, сама по себе она не является формой деменции.

Примерно у 10-15% людей с лобно-височной деменцией также развивается болезнь двигательных нейронов. Это сочетание, по-видимому, связано с мутацией в гене C9orf72. Из-за этой генетической связи лобно-височная деменция с болезнью двигательных нейронов может передаваться по наследству.

У людей с лобно-височной деменцией и БАС наблюдаются многочисленные проблемы, связанные с мышцами, включая атрофию мышц, скованность и затруднения при глотании. Эти симптомы обычно не связывают с деменцией и проблемами с памятью.

В настоящее время неясно, развивается ли сначала лобно-височная деменция, а затем боковой амиотрофический склероз, или же наоборот.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — редкое неврологическое заболевание, вызывающее как деменцию, так и проблемы с движением.

По оценкам, в Великобритании этим заболеванием страдают около 4000 человек. Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) трудно диагностировать, поскольку он сочетается со многими другими заболеваниями, включая болезнь Паркинсона.

Прогрессирующая супрануклеарная паралич (ПСП) в первую очередь приводит к повреждению подкорковых областей головного мозга, в частности ствола мозга и базальных ганглиев. Эти области связаны со зрением и движением.

Таким образом, люди с прогрессирующим супрануклеарным параличом испытывают трудности с использованием зрения, из-за чего часто падают и испытывают проблемы с передвижением. Люди с прогрессирующим супрануклеарным параличом также могут испытывать трудности с концентрацией внимания и решением проблем.

Поддержка людей с деменцией

Как и в случае со всеми подтипами деменции, лекарства от неё пока нет. Хотя существуют препараты, которые могут отсрочить появление симптомов, они эффективны только в случаях болезни Альцгеймера.

Таким образом, нам по-прежнему необходимо искать способы максимально эффективно поддерживать людей с другими подтипами деменции.

Один из способов сделать это — правильно понять их состояние и его подтип. Знание того, что человек может испытывать особые трудности с ходьбой и движением, а не с памятью, важно для заблаговременного обеспечения правильного ухода.

Не менее важно уметь распознавать признаки на ранней стадии. Деменция поражает не только память. Изменения в поведении, проблемы со зрением, учащение падений, изменения в походке или движениях, а также трудности с речью — все это может быть ранними признаками деменции.

Более глубокое понимание многочисленных форм деменции, будем надеяться, приведет к разработке более эффективных методов лечения этого сложного заболевания.

* Информация представлена исключительно в ознакомительных целях и не служит рекомендацией для лечения заболеваний