Инженеры биомедики из Университета Дьюка создали инновационную методику для более глубокого изучения и тестирования методов лечения редких мышечных заболеваний, известных как дисферлинопатия или мышечная дистрофия пояса конечностей 2B (LGMD2B). Исследователи разработали трехмерную модель мышечной ткани, выращенную из стволовых клеток в лабораторных условиях. Эта модель, известная как "миобучка", позволяет воспроизводить симптомы пациентов и оценивать эффективность различных лечебных подходов.
Дисферлин — ключевой многофункциональный белок, ответственный за множество процессов в скелетных мышцах, включая регуляцию мембранного транспорта, баланс кальция и обмен липидами. Утрата генетического материала, контролирующего дисферлин, приводит к развитию редких и неизлечимых заболеваний мышц, таких как LGMD2B/2R, вызывающих постепенную потерю подвижности у пациентов.
Новая тканеинженерная модель позволяет не только визуализировать нарушения функции мышечных клеток, но и исследовать молекулярные механизмы, лежащие в основе этих заболеваний. Исследования показали, что модели LGMD2B, обработанные жирными кислотами, демонстрируют дефицит митохондрий и накопление липидных капель внутри клеток. Однако лечение специфическими препаратами, такими как ингибиторы рианодиновых рецепторов, показало восстановление сократительной функции и улучшение состояния мембран клеток.
Эти результаты подчеркивают значимость внутриклеточных процессов, таких как утечка кальция, в развитии дисферлинопатического фенотипа. Использование моделей мышечных пучков открывает новые перспективы для персонализированных исследований и разработки целевых терапий, направленных на улучшение жизни пациентов с редкими мышечными заболеваниями.
В Белоруссии говорят о нарастании напряженности на границе с Украиной, которая стягивает войска и во...
Форма Солнечной системы когда-то была более рыхлой. До того, как она превратилась в сплющенный диск,...
Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-83392 от 07.06.2022, выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи,
информационных технологий и массовых коммуникаций. При использовании, полном или частичном цитировании материалов
planet-today.ru активная гиперссылка обязательна. Мнения и взгляды авторов не всегда совпадают с точкой зрения редакции.
На информационном ресурсе применяются рекомендательные технологии (информационные технологии предоставления
информации на основе сбора, систематизации и анализа сведений, относящихся к предпочтениям пользователей сети "Интернет",
находящихся на территории Российской Федерации)".